QUELQUES EXPLICATIONS SUR LA MYELOPATHIE DEGENERATIVE §
De quoi s'agit-il ?
C’est une maladie neurodégénérative grave, par son étendue et par ses conséquences sur les animaux concernés.
Elle est caractérisée par une dégénérescence progressive de la moelle épinière de la région thoracolombaire qui atteint les chiens à partir de 8 ou 10 ans. Elle peut toutefois mais plus rarement atteindre des sujets plus précocément.
Il s’ensuit une paralysie progressive de l’appareil locomoteur. L’espérance de vie est alors de 18 à 24 mois. L’issue est fatale. Il n’existe aucun traitement connu.
Un chien va obligatoirement correspondre à l’un des 3 profils génétiques décrits ci-dessous :
HOMOZYGOTE NORMAL, HETEROZYGOTE POUR LA MUTATION, HOMOZYGOTE MUTÉ.
Pour la facilité de lecture du tableau ci-dessous, nous avons adopté la terminologie simpliste suivante : SAIN, PORTEUR, ATTEINT.
Homozygote normal = SAIN, Hétérozygote pour la mutation = PORTEUR, Homozygote muté = ATTEINT.
En fonction des profils génétiques des reproducteurs, l’incidence DM ne sera pas la même.
EN VERT : SAIN
Sur les résultats SCC : 1.1
Le sujet « homozygote normal sain » n’est pas porteur de la mutation, il ne transmettra pas celle-ci et ne développera pas la maladie.
EN BLEU : PORTEUR
Sur les résultats SCC : 1.2
Le sujet « hétérozygote pour la mutation » est porteur de la mutation, donc de la possibilité de la transmettre à tout ou partie de sa descendance en fonction du statut du/de la partenaire (sain, ou porteur, ou atteint), mais lui-même ne développera pas la maladie
EN ROUGE : ATTEINT
Sur les résultats SCC : 2.2
Le sujet « homozygote muté » transmettra la mutation à toute sa descendance, quel que soit le statut du/de la partenaire, et en fonction de celui-ci, certains seront atteints, et développeront la maladie.
Quelques précisions
La DM est une maladie autosomique récessive.
Les caractéristiques d’une maladie génétique à transmission autosomique récessive sont les suivantes :
• un individu (animal ou être humain) est dit homozygote lorsqu’il présente deux allèles identiques au niveau d’un gène et hétérozygote quand les allèles sont différents,
• une maladie est dite récessive quand le gène défectueux ne s’exprime qu’à l’état homozygote,
• elle atteint tout individu (animal, être humain) sans distinction de sexe,
• la consanguinité augmente le risque,
• sa pénétrance est incomplète, ce qui signifie que tous les chiens homozygotes mutés (ATTEINT) ne développeront pas obligatoirement la maladie, mais il est impossible à ce jour de déterminer parmi les chiens homozygotes mutés lesquels développeront un jour la maladie. La mutation n’affectera pas un chien hétérozygote (PORTEUR), mais il transmettra la mutation à sa descendance.
Comment la dépister ?
Le test génétique de dépistage de la DM est disponible auprès de :
• la SCC,
• et de différents laboratoires tels qu'ANTAGENE et GENINDEXE, pour ne citer que les plus connus dans le monde des éleveurs.
Tout éleveur responsable et préoccupé par l’avenir de la race, tout autant que par la notoriété de son propre élevage, doit maintenant avoir à coeur d’inclure la DM dans ses choix d’élevage et prendre en compte le profil génétique des géniteurs pour le gène SOD1 avant de décider d’un accouplement, l’objectif à atteindre étant l’élimination de la mutation.
N.B. : les chiots issus de l’accouplement de deux géniteurs « homozygote normal sain » seront automatiquement « homozygote normal sain ».
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